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治疗骨髓增生异常综合症的新进展

2011-3-24 12:39:27 本站原创 佚名 【字体:

  骨髓增生异常综合症(简称MDS)现代医学认为是一种造血干细胞的克隆性疾病,引起造血功能异常。主要表现为外周血中血细胞减少,骨髓细胞增生,一系病态造血,成熟和幼稚细胞有形态异常,这种增生异常既不同于正常细胞增生,又不同于白血病增生,是一种介于两者之间的病态增生,这种病可发展为白血病,故又称为白前病变,但如部分病人经治疗疾病好转,而不发展为白血病,另有部分病人因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终出现白血病的表现。MDS可是原发的,一般曾有化学致癌物质、化学药品、农药、油漆、染发剂、烷化剂治疗或放射线接触史,或为继发的。MDS患者的进展及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果。
  一、一般特点
  多数起病急,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20~60%病例症程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点;牙龈出血、鼻衄;重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中发热,发热与感染相关,呼吸道感染最多,其余有败血症、肝、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,少数病例有淋巴结肿大,为无痛性。
  二、治疗进展
  石家庄市燕赵血液病肾病研究院已把中医中药特色治疗骨髓增生异常综合症作为主要研究课题,祖国医学认为本病属"虚痨"、"髓毒"范畴,发病原因与环境污染、染发剂、油漆、化学药物以及放射性物质接触等多种因素有关。基本病机是邪毒内蕴、肾精亏虚。肾主骨,生髓藏精为五脏之本。邪毒内蕴暗耗精血,导致肾精亏虚,表现为贫血、面色苍白或面黄、口唇、指甲苍白、疲倦、乏力,甚者头晕、心悸、气短。邪毒化热,则见发热,热迫血妄行可见鼻腔、牙龈出血,邪毒瘀滞可见肝脾肿大。中医辨证,中西医有机结合,最新药理学研究发现,许多中药能够从基因分子水平调控造血细胞的增殖与分化。常用补肾生血,中药人参的有效成份人参皂甙能上调T淋巴细胞白介素-3、白介素-6基因的表达,从而促进这些造血调控因子的分泌,刺激造血细胞增殖,补血要药枸杞有效成分枸杞多糖能下调血细胞凋亡基因Fas表达,上调抗凋亡基因Bcl-2的表达,从基因水平证实了其显著的抗凋亡作用、当归、川芎、丹参能上调骨髓单个细胞Bcl-2/Bax比值,发挥抗凋亡作用。还有一些中药具有促分化、促凋亡效应,如中药亚砷酸通过降解PML/RARa基因产物,促进早幼粒细胞的分化与凋亡,白英能够控制HL-60白血病细胞的增殖,并诱导凋亡,防已能够下调多药耐药基因MDR的表达,逆转细胞耐药。人参、附子、丹参、肉桂等中药,能够诱导白血病细胞的分化成熟,还有一些中药通过对造血基质细胞的影响,调控血细胞的分化与增殖。
  我院研制出龟鹿生血汤治疗MDS,使MDS的造血异常得到纠正,正常造血功能得以恢复,在临床治疗中,把MDS分为低危组与高危组。低危组多为难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)、以贫血为主要表现如头晕、疲倦乏力、心慌气短、面色萎黄或苍白、舌质淡、脉细,治以补肾填精为主,积极促进正常血细胞生成,辅以解毒祛邪,抑制病态血细胞生成;高危组多为伴原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)和(RAEB-T)病人,以贫血伴发热、出血、肝脾肿大、舌暗苔黄者为主要表现,治以解毒祛邪、化瘀生血为主,调控骨髓造血,抑制病态血细胞生成,辅以补肾填精,以促进正常造血。
  通过大量的临床病例观察,运用龟鹿生血汤治疗MDS,可使大部分患者正常造血功能恢复,异常造血得到有效控制,脱离输血,恢复工作劳动能力。
  本病临床表现以贫血、出血感染、全血细胞减少为主,容易误诊为再生障碍贫血、溶血性贫血、红白血病等,因此在诊断前必须除外其他骨髓增生性疾病。对不明原因贫血或有出血倾向、发热者应尽早做骨髓检查及有关方面检查,做到早发现、早治疗,如发现和治疗不及时均会使本病急变为白血病而预后不良。
  到正规医院血液专科诊治,不可迷信偏方野药。

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