［诊断］
1 临床表现：
（1）急性型：多见于儿童和青壮年男性。起病急重，除乏力、头晕、心悸、气短等一般贫血症状进行性加重外，常有明显出血倾向或合并严重感染。感染多呈持续高热，不易控制，颅内出血与严重感染为本病的死亡原因。
（2）慢性型：多见志年人。其发病呈慢性过程，以贫血症状为主，见头晕、乏力、心悸、气短，活动后加重，唇甲色淡，面色苍白。出血以皮肤散在出血点为主，很少有内脏出血，感染较易控制，贫血重者心尖部可闻及收缩期杂音。
2 实验室检查：
（1）血象：全血细胞减少，急性型较慢性型重，尤其白细胞、血小板下降明显。贫血为正细胞正色素型，网织红细胞常低下。
（2）骨髓涂片：①急性型：多部位骨髓穿刺检查显示增生低下或极度低下，粒、红系均减少，巨核细胞少见，脂肪组织增多②慢性型：骨髓象亦见增生低下或极度低下，巨核细胞明显减少。
（3）骨髓活检：其特点是红骨髓显著减少，被脂肪组织所代替，并可见非造血细胞分布在间质中。
（4）免疫学检查：①急性再障外周血T、B细胞显著减少，且功能异常；而慢性再障淋巴细胞减少程度较轻，B细胞改变明显，T细胞基本正常，认为可能提示急性再生障碍性贫血为多能造血干细胞受损，慢性再生障碍性贫血为髓系干细胞受损。②单核巨噬细胞吞噬功能降低，中性粒细胞趋化功能正常。血清总补全明显升高。
（5）其他检查：多数病例血清铁明显增高，总铁结合力降低。
诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无肝脾肿大。③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低。④能除外引起全血细胞减少的其他疾病。⑤一般的抗贫血药物治疗无效。
［鉴别诊断］
1 骨髓增生异常综合症：此病人亦表现为慢性进行性贫血，伴有出血，全血细胞减少。但其骨髓象一般增生活跃，且有两系以上病态造血。
2 阵发性睡眠性血红蛋白尿：阵发性睡眠性血红蛋白尿为溶血性疾病，患者中部分表现为全血细胞减少网织红细胞增高，出血少见，可有黄疸，骨髓红系增生，酸溶血试验、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性。有的病例再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿同时存在或相互转化，则称为再障－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
3 低增生性白血病：此病白细胞不增多，并有贫血及血小板减少，应与再生障碍性贫血鉴别国。但骨髓象有显著区别，一般低增生性白血病增生活跃，或明显活跃，并有原始或幼稚细胞增多，末梢血中可见幼稚细胞。
4 脾功能亢进：此病亦可有三系细胞减少，需与再生障碍性贫血鉴别，但脾功能亢进均为继发性，其临床表现与体征随原发病的不同面各异，如脾大、肝病等。骨髓多增生活跃，可有成熟障碍。
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